Gizli işitme kaybında güncel yaklaşım: Mekanizma, patofizyoloji ve klinik yönetim
Yükleniyor...
Tarih
2022
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
İnönü Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Giriş: Gizli işitme kaybı (GİK), saf ses odyometrik eşikleri normal sınırlarda olan kişilerde, özellikle gürültülü ortamlarda, işitsel nöral işlemleme ve işitsel keskinliğin bozulması olarak tanımlanır. Santral işitsel işlemleme bozukluklarından farklı olarak, periferik işitsel organ olan kokleadaki sorunlardan kaynaklanır. Bu derlemede, henüz yeni ve yeterince anlaşılmamış bir hasta popülasyonunun doğru teşhisini ve etkin yönetimini sağlamak amacıyla güncel yaklaşımlar incelenmektedir. Bulgular: Hayvan modellerinde ve insan çalışmalarında, hastalığın mekanizması olarak, özellikle gürültüye maruz kalma sonucu oluşan koklear sinaptopati, demiyelinizasyon sorunları ve tüy hücresi disfonksiyonu öne sürülmüştür. Bu nedenle hastaların en sık şikâyeti, işitme kaybı olmaksızın gürültüde konuşmayı anlama problemlerinin varlığıdır. Son zamanlarda yapılan hayvan çalışmaları, gürültüye maruz kalan ve tüy hücreleri zarar görmeyen kulaklarda iç tüy hücresi ile akustik sinir arasındaki sinapslarda %50'ye varan kayıpların olabileceğini ortaya koymaktadır. GİK için en iyi açıklanmış mekanizma, tüy hücrelerinin ve spiral ganglion nöronların kaybı olmadan iç tüy hücrelerinin bazalinde yer alan koklear şerit sinapslarının dejenerasyonudur. GİK'nin tanısal değeri invaziv histolojik ve laboratuvar testleri ile hayvan modellerinde başarıyla gösterilmiş olsa da insanlarda bu mümkün olmadığı için hassas ve güvenilir non-invaziv tanı testlerine daha fazla ihtiyaç vardır. GİK tanısı, ayrıntılı hasta öyküsü, yüksek frekanslı odyometri, gürültüde konuşmayı anlama testleri, ABR ve ECochG gibi elektrofizyolojik ve davranışsal odyolojik değerlendirmeden elde edilen bulgulara dayanır. Hastalığın yönetimi, kapsamlı danışmanlık, işitsel rehabilitasyon, çevresel değişiklikler, telafi edici stratejiler, genel iletişim stratejileri ve nörotrofin ekspresyonu gibi genetik yaklaşımları içerir. Sonuç: Sinaptik bağlantıların kaybına rağmen tüy hücreleri ve akustik sinir lifleri yıllarca bozulmadan kalabilir, dolayısıyla kayıp "gizli" kalabilir. Sinaptik terminaller miyelinsiz olduğundan ve ışık mikroskobu altında görülmesi zor olduğundan, invaziv teknikler insanlarda GİK’yi tespit etmek için kullanışlı değildir. Yeni test bataryalarının ve altın standartların saptanması durumunda hastalık hakkında ayrıntılı bilgiye ve gerçek prevelans sonuçlarına ulaşılabilir.
Introduction: Hidden hearing loss (HHL) is defined as deterioration auditory neural processing and auditory acuity in individuals with normal range pure-tone audiometric thresholds, especially in noisy environments. Unlike central auditory processing disorders, it is caused by problems in the peripheral auditory organ, the cochlea. In this review, current approaches are examined to provide accurate diagnosis and effective management of a new and poorly understood patient population. Results: In animal models and human studies, cochlear synaptopathy due to exposure to noise, demyelination problems and hair cell dysfunction have been suggested as the mechanism of the disease. For this reason, the most common complaint of patients is the presence of speech comprehension problems in noise without hearing loss. Recent animal studies reveal that up to 50% loss may occur in the synapses between the inner hair cell and the acoustic nerve in ears that are exposed to noise and 302 whose hair cells are not damaged. The best-explained mechanism for HHL is the degeneration of cochlear ribbon synapses located basally on the inner hair cells without loss of hair cells and spiral ganglion neurons. Although the diagnostic value of HHL has been successfully demonstrated in animal models by invasive histological and laboratory tests, sensitive and reliable non-invasive diagnostic tests are needed more frequently because this is not possible in humans. The diagnosis of HHL is based on findings from a detailed patient history, electrophysiological and behavioral audiological evaluations such as high-frequency audiometry, speech understanding in noise tests, ABR and ECochG. Disease management includes comprehensive counseling, auditory rehabilitation, environmental changes, compensatory strategies, general communication strategies, and genetic approaches such as neurotrophin expression. Conclusion: Despite the loss of synaptic connections, hair cells and acoustic nerve fibers can remain intact for years, so the loss may remain "hidden". Because synaptic terminals are unmyelinated and difficult to see under the light microscope, invasive techniques are not useful for detecting HHL in humans. If new test batteries and gold standards are determined, detailed information about the disease and actual prevalence results can be obtained.
Introduction: Hidden hearing loss (HHL) is defined as deterioration auditory neural processing and auditory acuity in individuals with normal range pure-tone audiometric thresholds, especially in noisy environments. Unlike central auditory processing disorders, it is caused by problems in the peripheral auditory organ, the cochlea. In this review, current approaches are examined to provide accurate diagnosis and effective management of a new and poorly understood patient population. Results: In animal models and human studies, cochlear synaptopathy due to exposure to noise, demyelination problems and hair cell dysfunction have been suggested as the mechanism of the disease. For this reason, the most common complaint of patients is the presence of speech comprehension problems in noise without hearing loss. Recent animal studies reveal that up to 50% loss may occur in the synapses between the inner hair cell and the acoustic nerve in ears that are exposed to noise and 302 whose hair cells are not damaged. The best-explained mechanism for HHL is the degeneration of cochlear ribbon synapses located basally on the inner hair cells without loss of hair cells and spiral ganglion neurons. Although the diagnostic value of HHL has been successfully demonstrated in animal models by invasive histological and laboratory tests, sensitive and reliable non-invasive diagnostic tests are needed more frequently because this is not possible in humans. The diagnosis of HHL is based on findings from a detailed patient history, electrophysiological and behavioral audiological evaluations such as high-frequency audiometry, speech understanding in noise tests, ABR and ECochG. Disease management includes comprehensive counseling, auditory rehabilitation, environmental changes, compensatory strategies, general communication strategies, and genetic approaches such as neurotrophin expression. Conclusion: Despite the loss of synaptic connections, hair cells and acoustic nerve fibers can remain intact for years, so the loss may remain "hidden". Because synaptic terminals are unmyelinated and difficult to see under the light microscope, invasive techniques are not useful for detecting HHL in humans. If new test batteries and gold standards are determined, detailed information about the disease and actual prevalence results can be obtained.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
İşitme Kaybı, Gürültü, Koklear Sinaptopati, Şerit Sinaps Dejenerasyonu, Hearing Loss, Noise, Cochlear Synaptopathy, Ribbon Synapse Degeneration
Kaynak
Uluslararası Maldia Sağlık Bilimleri Kongresi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
Sayı
Künye
Kömür, F. N., & Ayşe Ayça Ç. (2022). Gizli işitme kaybında güncel yaklaşım: Mekanizma, patofizyoloji ve klinik yönetim. Turan Y. Sibel U. (Eds.), Uluslararası Maldia Sağlık Bilimleri Kongresi (pp. 301-302). İnönü Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi.